Диагностика и лечение тимомы у детей
Тимома — это довольно редкая онкологическая патология, которая встречается не чаще 0,13 на 10 000 человек. Заболевают чаще люди в возрасте от 35 до 70 лет. Но изредка эта злокачественная опухоль появляется и у маленьких пациентов.
В этом материале рассмотрим, что это такое — тимома, как выполняется диагностика, какие существуют протоколы лечения, прогноз при терапии и другие важные вопросы.
Тимома у детей — что это такое
Под микроскопом тимома у детей выглядит как дольчатое плотное новообразование серого или желтовато-коричневого цвета. По статистике его размеры варьируют от 5 до 10 см. Примерно 2/3 из них имеют фиброзную ровную капсулу, другие считаются локально инвазивными опухолями. Опухоль тимома довольно редко дает экстраторакальные метастазы. Для них типична локализация в пределах гемиторакса, по перикарду, диафрагме, плевре.
Среди всех опухолей средостения доля тимом средостения составляет 20-25%. Максимум заболевших среди пациентов от 35 до 70 лет. Но если имеется миастенический синдром, средний возраст больных снижается до 30 лет. Детская тимома встречается чрезвычайно редко.
Какими симптомами проявляется тимома у детей
Примерно у 30% опухоль вилочковой железы у детей протекает бессимптомно. В таких случаях рак тимуса диагностируется случайно при выполнении рентгена. Но чаще симптомы выглядят следующим образом:
- боль в грудной клетке;
- одышка из-за нарушений нейромышечной связи или компрессии дыхательных путей;
- кашель из-за локального воздействия опухоли тимуса;
- сиплый голос;
- набухание вен шеи из-за нарушения оттока венозной крови;
- нарушенное глотание;
- ночная потливость;
- периодическое повышение температуры тела без определенных причин (встречается нечасто).
У эпителиальной опухоли тимуса существует связь с синдромами аутоиммунной этиологии. В результате злокачественного процесса нарушается способность лимфоцитов к синтезу. А это уже может привести к иммунодефициту, так же, как и к аутоиммунной реакции.
Подобные нарушения вызывают поражения систем и органов. Наиболее частым из них остается миастенический синдром, при котором происходит нарушение передачи нервных импульсов к мышцам. Результатом становится их слабость и быстрая утомляемость. Этот синдром появляется у 30-65% больных с опухолью вилочковой железы.
Как классифицируют тимомы
Наука онкология предлагает несколько видов классификации тимом. Ниже рассмотрим этот вопрос более подробно:
- классификация ВОЗ;
- по степени инвазии;
- классификация TNM.
Последний вариант (TNM) классификации рака вилочковой железы внедрен в 2017 году. В аббревиатуре «T» означает распространенность опухоли, «N» — вовлечение в опухолевый процесс лимфатических узлов, «M» — наличие метастазов.
Международная группа, занимающаяся изучением опухолей тимуса, рекомендует для использования классификацию Masaoka-Koga. Она дает возможность описания стадии болезни с учетом распространенности злокачественного процесса, наличия инвазий в близлежащие ткани, целостности капсулы, гематогенного или лимфогенного метастатического распространения.
ВОЗ предлагает морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение эпителиальных и лимфоцитарных клеток. Исходя из этого, выделяют 6 видов тимом:
- А — имеются овальные и веретеноклеточные клетки без опухолевых лимфоцитов или атипии. Тип «А» соответствует медуллярному типу.
- АВ — наблюдаются единичные очаги опухолевых лимфоцитов.
- В1 — в основном кортикальная, похожая на нормальный кортикальный слой тимуса с редкими участками клеток медуллярной дифференциации.
- В2 — кортикальная, содержащая опухолевые рассеянные эпителиальные клетки, у которых в ядре имеются везикулярные включения.
- В3 — эпителиальная, состоящая в основном из эпителиальных клеток со средне выраженной атипией. Некоторые ученые эту стадию определяют, как высокодифференцированный рак тимуса.
- С — наблюдаются разные морфологические подтипы. Это мелкоклеточный, плоскоклеточный, нейроэндокринный, саркоматоидный, мукоэпидермоидный рак вилочковой железы.
Значит, тимомы типа А и основная части типа АВ — гормонально неактивные доброкачественные опухоли.
Опухоли типа В — гормонально активные, зачастую злокачественные.
Тимомы типа С, в отличие от других, имеют выраженную клеточную атипию. При развитии опухоли от типа «А» к типу «С» снижается безрецидивная и общая выживаемость, прогноз в целом ухудшается.
Как диагностируют тимомы
Диагностика рака вилочковой железы в основном выполняется лучевыми методами. Они дают возможность оценить размеры злокачественной тимомы, определяют ее локализацию и степень вовлеченности в процесс других тканей и органов, находящихся в средостении.
Существуют разные методы исследований, которые используются на этапе диагностики тимомы вилочковой железы:
- рентген грудной клетки. Это неспецифичное исследование, поскольку дает возможность лишь заподозрить развитие тимомы. Об этом говорит расширение тени средостения;
- КТ (компьютерная томография). Для диагностики рака вилочковой железы обычно выбирают мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) при внутривенном контрастировании. При этом виде исследования врач видит размеры и плотность тимомы на КТ, наличие кальцификации, некроза, кровоизлияний, сепаратных очагов на плевре, обычно обнаруживаемые на заднем скате диафрагмы;
- МРТ (магнитно-резонансная томография). Эта методика применяется как альтернатива КТ тимомы средостения, к примеру, при наличии у пациента непереносимости контрастного вещества;
- биопсия. Чтобы получить образец ткани тимомы средостения выполняется либо хирургическая биопсия, либо тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ). Гистология тимомы важна для морфологической верификации опухоли при оценке возможности проведения неоадъювантной терапии и при неоперабельных процессах.
При этом пациенту могут быть назначены и другие виды обследования: общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови, другие инструментальные или лабораторные исследования.
Как лечить опухоль вилочковой железы у детей
Нюансы лечения тимомы у детей зависят от возраста пациента, стадии заболевания, состояния ребенка и иных индивидуальных особенностей клинического случая.
Хирургическое лечение
Если опухоль может быть удалена, то начинают лечение именно с хирургического вмешательства. Цель такой операции — как можно более полно удалить ткани опухоли, а также плотные, измененные, увеличенные лимфатические узлы, которые могут быть заподозрены в наличии метастазов.
Неоадьювантная лучевая и/или химиотерапия
При местнораспространенном злокачественном процессе с инвазивным ростом опухоли, диссеминации по перикарду и плевре существует риск нерадикального удаления новообразования. В такой ситуации врач назначает неоадьювантную (дооперационную) лучевую и/или химиотерапию.
Ее рассчитывают строго индивидуально в каждом конкретном случае. Она выполняется, чтобы уменьшить объем опухоли и повысить ее отзывчивость на применение цитостатиков. Так создаются условия для более качественной резекции новообразования.
Адьювантная лучевая и/или химиотерапия
Нужна или нет адьювантная (послеоперационная) лучевая и/или химиотерапия, решает врач после проведения резекции опухоли. При этом учитывается радикальность проведенного хирургического лечения, стадия болезни и морфологическая структура тимомы.
Прогноз при лечении тимомы у детей
При лечении рака вилочковой железы прогноз напрямую зависит от стадии заболевания и тщательности выполненной операции по удалению опухоли. Если резекция проведена максимально радикально при 1-й стадии тимомы, то пяти- и десятилетняя выживаемость пациентов составляет 100%. На 2-й стадии опухоли вилочковой железы пятилетняя выживаемость составляет 98%, десятилетняя — 91%. На 3-й стадии эти цифры таковы: 89% и 78% соответственно. На 4-й стадии: 71% и 47%.
С 8-30% случаев пациентов, перенесших тимомтимэктомию, случаются рецидивы тимомы. При этом инвазивные формы рецидивируют в среднем в 20-40% случаев, а инкапсулированные — в 2%.
Лечение опухоли у ребенка сказывается на качестве его жизни. Поэтому так важно выполнять все клинические рекомендации, наставления лечащего врача по созданию комфортных условий, психологической поддержки, полноценного ухода и питания.
Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)
Комментарии отключены.
Данная информация размещается исключительно для ознакомления.